他们先后生下8个儿子，也就是四国、九州、本州等8个岛屿，总称“大八洲国”。伊耶那美生完8子，坐起身时，又生6岛。接着，她又创造了岛国的山川草木。
既然创造了日本列岛，为什么不再生一个天下之主呢？于是，伊耶兄妹又生出了“日神”，即“天照大神”，她一出生就光芒四射。二神很高兴，将她送到天上。后来，天照大神派孙子带着3件神器统治下界。他死后，后代彦火火出见尊统一日本列岛，公元前660年登基，成为大和民族的最高统治者，被尊奉为神武天皇，也是“开国之神”。那3件神器从此成为历代天皇标榜正统的“三大神器”。
7世纪初，“天皇”的称号正式出现了。提出这一称号的是日本第一位女皇、第33代天皇推古天皇。推古天皇592年登基，628年去世。一般认为，这是有日本信史可查的最早的天皇。她在位期间，中国建立起统一的隋朝；朝鲜半岛上的新罗强大起来，占据汉江、洛东江流域。周边形势的变化引起了推古天皇和她的侄子、摄政王圣德太子的注意。他们也试图建立中央集权体制，开始了一系列改革，树立天皇是国家最高统治者的观念，还重视中日邦交，向中国派遣留学生。
不过，他们不愿再臣服于中国。公元608年，推古王朝在给隋朝的国书中，首称“东天皇敬白西皇帝”，即推古女王称自己为“天皇”，称隋炀帝为“皇帝”。这是日本在对外交往中第一次正式使用“天皇”称号，意在挑战华夷秩序，与隋朝平起平坐。
清除了苏我氏后，皇极天皇打算让位给儿子中大兄皇子。但中大兄皇子为避闲言，不受皇位，由舅舅轻皇子即位，这就是孝德天皇。
孝德天皇上台伊始，立中大兄皇子为皇太子，辅佐政事。他还仿照唐代官制，任命阿倍内麻吕为左大臣，苏我石川麻吕为右大臣，中臣镰足为内大臣，又任命从唐朝留学回国的僧旻、高向玄理为国博士，组成了改革的智囊班底。
651年，孝德天皇改年号为白雉，第二年又将政治中心从奈良县的飞鸟移至难波（今大阪）。这一切似乎都是为了摆脱中大兄皇子。当时，新政不断受到贵族和旧势力的抵制。中大兄皇子既是为了控制残余的守旧势力，也是为了个人的权柄，要求孝德天皇迁都回飞鸟。孝德天皇不肯接受。653年，中大兄皇子毅然率领皇室贵族和朝廷大臣返回飞鸟，大半臣子也随他而去。孝德天皇独自留在难波，成了“孤家寡人”，第二年就在抑郁之中去世。
大化改新没能让天皇家族地位永固。中大兄皇子登基后，赐给大化改新的功臣中臣镰足一个姓氏：藤原。此后，藤原氏长期受天皇赏赐，拥有大量土地和财富，于9世纪下半期建立起摄关政治，开始独揽朝政。
11世纪中叶以后，藤原氏的专权日渐受到皇室和官僚的反对。1086年，白河天皇为抵制藤原氏，让位给年仅8岁的堀河天皇，成为太上天皇。他在自己的住处建立“院厅”，任命官吏，挑选武士保卫太上天皇和院厅，国政事务都归院厅处理，“院政”由此诞生。
在各方反对藤原氏的时候，新兴武士阶层登上历史舞台。为了从外戚手中夺回皇权，朝廷不得不借助于武士集团的力量。源氏武士团是成长最快、最强的武士团之一。1192年，源赖朝在镰仓建立幕府，与朝廷相并立，形成了双重政权结构。
源赖朝去世后，幕府实权落入他的妻子北条氏家中，他们与皇室的矛盾日趋尖锐。1221年，矛盾终于激化，京都的皇室和贵族发动了声讨幕府的“承久之乱”。当年5月15日，皇室向全国发令讨伐幕府。得到消息的幕府立即进行反击总动员，“军中只闻将军之令，不闻天子之诏”，迅速集结19万大军，由北条时房、北条泰时率领，兵分三路进军京都。发兵的同时，北条义时还写信给后鸟羽太上天皇说：“今派19万大军，请见情迎战。若仍感不足，我将亲率20万大军赴京都。”此时，皇室的兵力只有1.7万骑。6月5日至6日，两军在杭濑川相遇，皇室军不战而溃，幕府军进入京都。后鸟羽太上天皇大惊失色，投降时推卸责任说：“此次事件并非是自己策划，而是谋臣的计划。”
13世纪下半叶，为争夺皇位，皇室分裂成两个系统。以后嵯峨天皇的长子后深草天皇为首的，称持明院系统；以次子龟山天皇为首的，称大觉寺系统。两派争相讨好幕府，以求获得支持。
16世纪后半叶，两个声名赫赫的大名——织田信长和丰臣秀吉为了利用天皇压服其他大名，对天皇和皇室都表现得非常尊重。可怜的天皇对织田信长、丰臣秀吉的“尊皇”行动受宠若惊。正亲町天皇竟然称颂织田信长是“大宏量”“大广智”“大无欲”“大慈悲”。
在德川家族的江户幕府统治下，天皇的自尊和权威丧失殆尽，天皇的地位跌落到了历史的最低谷。能够延续其血统，不被彻底推翻，已是天皇家族的万幸。就在这历史的谷底，日本迎来明治天皇，开始了现代化里程。
